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血管瘤和脉管畸形的分类和临床表现
发表时间2013年06月16日发表作者:杨耀武访问次数:13511

一、脉管性疾病包括哪些疾病?

    脉管性疾病分为两大类:血管瘤和脉管畸形。脉管畸形又分为微静脉畸形(过去称为毛细血管瘤)、静脉畸形(过去称为海绵状血管瘤)、动静脉畸形(过去称为蔓状血管瘤)、淋巴管畸形(过去称为淋巴管瘤)以及混合畸形。

二、常见脉管性疾病的临床表现

1.血管瘤

    婴幼儿血管瘤是一种以内皮细胞增生为特征的良性肿瘤,文献报道发病率高达2%~10%。约1/3的病变在孩子出生时既有, 2/3的病变在孩子出生两周后出现,女性多于男性。在孩子一岁以前,病变会出现阶段性快速生长,一岁以后趋于稳定。发生于皮肤浅表的血管瘤呈红色,一般突出于皮肤表面。发生于皮下或黏膜下的血管瘤多呈青紫色。更深部的血管瘤往往皮肤颜色正常,病变表现为质地中等偏软的包块,一般腮腺区多见。多数血管瘤可以自然消退,但消退期长短不一,最长者可到十二岁左右。部分血管瘤消退后可能遗留皮肤色素沉着、皮肤萎缩、浅瘢痕等。

2.微静脉畸形

    微静脉畸形由大量扩张的微血管组成,又称鲜红斑痣、葡萄酒色斑,发病率约为0.3%。多发于颜面部皮肤,也可发生于口腔黏膜。多数病变出生时即有,随着年龄增大而逐渐扩张,不会自行消退。微静脉畸形呈粉红色、红色或紫红色,晚期可出现结节状或瘤样增生。

3.静脉畸形

    静脉畸形由衬有内皮细胞的血窦所组成。一般出生时即有,随年龄增大而逐渐生长,不会自行消退。发生于浅表部位的静脉畸形皮肤、粘膜呈现蓝色或紫红色。发生于面颈深部的病变表现为质软包块,头低位时体积明显增大。静脉畸形窦腔内的的血液凝固可形成血栓,并可钙化为静脉石。静脉畸形可伴发疼痛、出血,大范围静脉畸形往往造成严重的颜面部畸形和功能障碍。

4.动静脉畸形

    动静脉畸形是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形,主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,多见于成年人。临床上常表现为局部搏动性隆起,界限不清。病变可增生后呈念珠状,表面皮肤颜色正常或发红,皮温高。患者可自己感觉到搏动,扪诊有震颤感。病变侵犯皮肤后使其变薄,可能发生坏死、破溃及大出血。动静脉畸形也可侵蚀邻近的骨质或发生于颌骨,发生于颌骨的病变有时会突发牙龈大出血。

5.淋巴管畸形

    淋巴管畸形是胚胎时期淋巴管发育异常形成的畸形。多见于儿童及青少年。多数病变在出生后1~2年被发现,好发于头颈部黏膜层和黏膜下层、皮下。根据其结构分为微囊型和大囊型两类。微囊型淋巴管在皮肤或黏膜上呈现散在的透明或黄、红色小疱。大囊型淋巴管畸形传统分类中称为囊性水瘤,多发生于颈部。一般为多房性囊腔,内有淡黄色或血性液体。病变发生内出血或感染后会突然肿大、变硬。淋巴管畸形可伴发颌骨肥大,大范围、弥漫性淋巴管畸形会造成严重的面颈部畸形,还可能引起呼吸道梗阻。




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